«Програф» — да, грейпфрут — нет. Как живут семьи, в которых растут дети с пересаженной печенью
18+ НАСТОЯЩИЙ МАТЕРИАЛ (ИНФОРМАЦИЯ) ПРОИЗВЕДЕН, РАСПРОСТРАНЕН И (ИЛИ) НАПРАВЛЕН ИНОСТРАННЫМ АГЕНТОМ ПШЕНИЧНОЙ АННОЙ ЭДУАРДОВНОЙ ЛИБО КАСАЕТСЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ИНОСТРАННОГО АГЕНТА ПШЕНИЧНОЙ АННЫ ЭДУАРДОВНЫ
— За 12 лет в регионе ничего не изменилось в плане получения препаратов сразу после выписки из больницы, — говорит Валерия Угловская, дочери которой печень пересадили 12 лет назад. — Первый год после операции Варя принимала 12 разных препаратов, они стояли паровозиком на полке, а график приема — всё строго по часам — висел на холодильнике.
«Здорового родишь!»
Операцию Варе сделали в апреле 2012-го года, когда ей было 4,5 месяца. В центр трансплантологии им. Шумакова в Москве родители привезли худого младенца жёлтого цвета с красными от билирубина волосами. На операцию девочку взяли с билирубином 980 мкмоль/л. Норма этого желчного пигмента 3,4 — 17,1 мкмоль/л. Врачи Центра, глядя на результаты анализов девочки, в ужасе твердили: «Вам осталось от силы два месяца! Где вы были всё это время?».
Всё это время — первые три месяца жизни — Варя Угловская путешествовала по саратовским больницам. Из роддома их с мамой выписали в срок, у девочки оставалась небольшая желтушка новорожденных. Она считается вариантом нормы и, как правило, полностью проходит в первые две недели жизни. У Вари она не прошла. И девочка попала в детскую больницу № 4, где выхаживали недоношенных и «светили жёлтеньких» (фототерапия синим светом).
— Там её «светили», ставили капельницы, но эффекта это не давало, — разводит руками Валерия.
Всё это время родители по ночам обкладывались стопками анализов дочери, открывали интернет и читали, изучали, сравнивали. Они приводили к дочери разных врачей. Врачи не сходились в диагнозах. Глория Гузеева, гастроэнтеролог из областной детской больницы, которая также осмотрела девочку, предположила, что у Вари атрезия желчевыводящих путей. Она, как выяснилось позже, оказалась права.
Атрезия желчевыводящих путей — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50%.
— Мне врач-педиатр из детской больницы даже предлагала отказаться от Вари, — вспоминает Валерия. — «Здорового родишь!». А я искала любой шанс на спасение.
Шанс нашёлся через интернет: родители наткнулись на сбор средств для мальчика из Омска — мама собирала деньги на пересадку печени в Бельгии. Симптомы у ребёнка были точь-в-точь как у Вари. В материале был указан телефон этой женщины.
— Звонить было страшно, — вспоминает Валерия. — А вдруг ребёнок уже не жив? Всё-таки с момента публикации статьи прошло три года.
Оказалось, что мальчика прооперировали в Центре им. Шумакова, с ним всё хорошо. По совету её родителей, Валерия отправила документы в Москву.
— Мне перезвонили буквально через три дня: «это наш случай, собирайте вещи, получайте квоту, приезжайте», — вспоминает Варина мама.
Сложнее оказалось вытащить ребёнка из цепких объятий саратовской медицины. Врачи не хотели отдавать девочку: «печень вы успеете пересадить», «подождите, мы же её капаем».
— 10 марта я её всё-таки забрала, а 13-го мы уже ехали в Москву, — говорит Валерия. — У нас появился шанс на спасение. И я не могла его не использовать. Хотя понимала, что операция сложная и всё может закончиться не очень хорошо.
Пересадка была родственной. Левую долю печени, «хвостик» весом 320 грамм взяли у мамы. Операция длилась девять часов. Сутки после неё и мама, и дочь провели в реанимации. О той операции Валерии до сих пор напоминает достаточно заметный шрам в виде значка Мерседеса на животе.
— Тогда в Центре было маловато места, палата была крохотной, — вспоминает Валерия. — Там помещались только детская кроватка и кровать для меня. Мама моя, которая помогала мне после операции, спала на раскладушке, половина которой умещалась в палате, половина — в туалете. Сейчас уже всё по-другому: Центр расстроился. Там новые корпуса, удобные палаты, детские площадки на территории.
В больнице после операции мама и дочь Угловские провели три недели. Варе подбирали необходимую концентрацию «Прографа» — препарата, который подавляет иммунитет и препятствует отторжению пересаженного органа. А также имуносупрессоры, гепатопротекторы, гормональные и другие препараты. Валерия восстанавливалась после донорства органа. Какое-то время после выписки Угловские ещё жили в Москве, потому что Варе нужно было постоянно мониторить концентрацию «Прографа» в крови. А потом, спустя семь месяцев скитаний по больницам, всё-таки вернулись домой.
Жизнь изменилась.
Банан за экзотику не считается
— Дома к нашему возвращению муж сделал ремонт, — вспоминает Валерия. — Срезал весь ковролин, постелил линолеум, убрал все ковры. В доме, где растёт ребенок на иммуносупрессорах, нельзя никакой ворс.
«Програф» подавляет иммунитет, поэтому к ребенку липнет любая зараза. Такие дети болеют часто и сильно. Но болеть им не стоит, ведь при температуре выше 37,5 «Програф» пить нельзя. Долго не пить его тоже нельзя: иначе могут начаться необратимые последствия вплоть до отторжения пересаженного органа. Поэтому жизнь родителей, а потом и подросшего ребенка превращается в постоянный поиск баланса и лавирование между инфекциями.
Валерия очень боится за старшую дочь, поэтому Угловские почти не пользуются общественным транспортом. Она пока не готова отпускать девочку с классом в длительные поездки, ведь «Програф» надо принимать строго по часам.
Да и в целом жизнь ребёнка после пересадки органа отличается от жизни других детей. Например, Варе нельзя пить препараты, содержащие парацетамол. Нурофен на ребёнка уже практически не действует, поэтому Валерия наловчилась сама делать и колоть ей литическую смесь при высокой температуре и при необходимости антибиотики. В доме никогда не бывает экзотических фруктов вроде киви, а грейпфрут и продукты, содержащие его сок, Варваре категорически запрещены.
— Банан, кстати, за экзотику не считается, — смеётся Валерия.
Дома у Угловских работает увлажнитель воздуха и бактерицидная лампа. Периодически квартира кварцуется. До сих пор в этом доме не стелют паласов или ковров. Единственный, кто в доме носит ворс — рыжий кот Лёва. Семья завела его через десять лет после операции и только после разрешения лечащего врача.
— Варя очень хотела кошечку или собачку, — вспоминает Валерия. — А Лёва буквально выкатился к нам под ноги, когда мы шли мимо частного сектора. Выкатился, да так за нами и увязался.
С учёбой у Вари не всё ладится, но в школу она ходит с удовольствием — не выдерживает долго без общения со сверстниками. Раньше в её жизни были ещё и танцы. Но из-за пандемии ковида их пришлось оставить в прошлом, несмотря на грамоты и медали. А когда пандемия закончилась, обратно девочку уже никто не ждал.
«А сама без печени живёт!»
Раз в полгода семья обязательно ездит в Центр им. Шумакова, где Варвара проходит обследования. По словам Валерии, москвичи «не очень доверяют периферии». Хотя промежуточные анализы на концентрацию «Прографа» разрешают сдавать в Саратове.
— Показатели нашей лаборатории не отличаются от московских, поэтому нам идут навстречу, — говорит она. — Впрочем, я понимаю, почему они не доверяют нашим врачам.
Как-то раз у Валерии разболелся бок — она решила обследоваться. Врач УЗИ в частной клинике заинтересовалась шрамом на животе пациентки. Узнав, откуда он, привела свою коллегу и стала тыкать в Валерию пальцем со словами: «Посмотри! Она отдала свою печень, а сама без печени живёт!». Другой УЗИ-специалист находил уже у Вари желчный пузырь, хотя при пересадке печени, свой орган, в том числе и желчный пузырь, удаляется полностью.
— Когда я ей сказала об этом, она бросила в меня датчик: «Езжайте туда, где вам это всё пришили и там смотритесь!» — усмехается Валерия.
Но бывают в Саратове и другие примеры. Например, врач ультразвуковой диагностики в университетской клинической больнице им. Миротворцева, когда смотрел Варю, попросил посмотреть и Валерию, потому что ему было интересно, как выглядит печень у донора.
— В детской поликлинике № 8, где Варя наблюдается, врач УЗИ тоже оказалась очень интересующаяся, — вспоминает Валерия. — Однажды мы пришли к ней на прием, а у нее на столе лежит книга «УЗИпересаженных органов».Врач призналась, что она не сталкивалась раньше с такими пациентами, поэтому подготовилась к нашему приходу. Меня это очень тронуло.
К врачам родной поликлиники Валерия и Варя тоже привыкали долго. И ругались, и мирились. Но в целом притёрлись — и уже обе стороны могут войти в положение друг друга.
Битва за «Програф»
По словам Валерии, до 2017-го года у них почти никогда не было проблем с получением оригиналов необходимых препаратов. А потом в их жизнь пришло импортозамещение.
— «Вальцит» против цитомегаловирусов заменили на наши валганоцикловиры, заменили зарубежный «Урсофальк» на гепатопротекторы российских производителей, — объясняет Валерия. — В какой-то момент вместо «Прографа» стали выдавать другие препараты с действующим веществом такролимус. Их появилось огромное количество — был какой-то «Такросел», «Такролимус» производства компании «Озон», какой-то индийский такролимус. Причем сегодня могли выдать один, в следующий раз другой, а после третий. «Програф» — препарат, который надо принимать с большой осторожностью. У него аннотация как обои.
В клинических рекомендациях к взаимозаменяемости иммунодепрессантов, к которым относится и «Програф», сказано, что признание биоэквивалентности дженериков оригинальным циклоспорину и такролимусу ведет за собой клинический риск неблагоприятных последствий. При этом риск неблагоприятных последствий возрастает при «необоснованной, случайной и без врачебного контроля взаимной замене в аптеке одного иммунодепрессанта «критичной дозы» на другой с тем же действующим веществом». А это как раз то, что очень любят делать региональные чиновники, заменяя один препарат на другой с тем же действующим веществом, говоря при этом «это то же самое, берите, что дают».
Какое-то время семья покупала препарат за свои, только бы не пить аналоги. «Прографа» в свободном доступе нет. За ним приходилось ездить в Москву, предварительно бронируя препарат в аптеках. Но когда в семье случилась финансовая яма — купить «Програф» в очередной раз они не смогли. И Угловские решили попробовать аналог.
— Я уже даже не помню, какой конкретно аналог это был, — говорит Валерия. — Но Варьку обсыпало всю с головы до ног — такая сильная была аллергия. У нас даже фотография сохранилась.
Угловские вызвали педиатра, зафиксировали побочный эффект. А потом началась борьба за оригинальный препарат длиною в восемь месяцев. В кладовке у Валерии стоит целая коробка, доверху забитая ответами из регионального минздрава, Росздравнадзора и так далее. Все ответы сводились к тому, что дженерики биоэквивалентны оригиналу, закупать вам «Прогаф» мы не хотим и не будем. В итоге Угловские победили систему.
— Глория Владимировна Гузеева дала нам свое заключение, потом мы были в кожвендиспансере, специалист которого подтвердил аллергическую реакцию на дженерик, — вспоминает Валерия. — В конце концов, врачебная комиссия дала заключение, по которому Варе положен только оригинальный «Програф». Я выдохнула и тут же слегла с неврозом.
С тех пор перебоев в поставках жизненно необходимого для Вари препарата практически не было. Пока не наступил 2024-й год. И к концу января у Вари не осталось «Прграфа» на три дня. Такая же ситуация сложилась у Романа Тарасова, дочери которого так же пересадили печень в 2012-м году. 30 января он обратился в редакцию «Свободных» и в чат к министру здравоохранения региона Олегу Костину. Он объяснил, что препарат «Адваграф», который ему пытались всучить в поликлинике, не подходит ребёнку. На что министр отвечал: «Мы вам предложили аналог» и «мы закупаем по МНН препарат такролимус». На заметку в «Свободных» отреагировала прокуратура Энгельсского района, после чего и для Наташи Тарасовой, и для Вари Угловской препарат нашёлся.
— Оформление «Прографа» через врачебную комиссию мы прошли раньше, чем Варя с Лерой, — говорит Роман.
«Мой ребенок не крыска лабораторная!»
Тарасовы и Угловские дружат несколько лет, с тех пор как нашли друг друга в группе «Дарящие часть себя» в «Одноклассниках». Их дети ходят друг к другу на дни рождения, иногда вместе ездят на обследования, а родители стараются поддерживать друг друга в сложных ситуациях.
Наташа Тарасова родилась в марте 2012-го. И её, точно так же, как и Варю, выписали домой с небольшой желтушкой и советом походить «на лампу».
— В какой-то момент Наташа оцарапалась, — вспоминает Роман. — Небольшая царапина, а кровь не останавливалась и не останавливалась.
На скорой девочку привезли в «3-ю Советскую». Через три часа она попала в реанимацию с серьезной кровопотерей — кровь из маленькой царапины остановить не могли.
— Ко мне вышел врач со словами: «пугать вас не хочу, но мы будем вводить викасол в артерию. Если это не поможет, то не поможет ничего», — вспоминает Роман. — Викасол — кровеостанавливающий препарат — ввели. Кровь остановилась. Теперь надо было искать причину.
В детской областной больнице малышку осмотрела Глория Гузеева. Она и сказала родителям, что девочке, скорее всего, предстоит пересадка печени. Потому что она подозревает атрезию желчевыводящих путей. Через некоторое время родители с ребёнком ехали в Центр им. Шумакова, где их уже ждали врачи.
— Анализы у Наташи были критические, — рассказывает Роман. — Чтобы вы понимали, насколько был велик риск потерять дочь: жену, которая стала донором, на операционный стол взяли с температурой.
По словам Романа Тарасова, очень тяжело было в первый год после операции.
— Когда пересаживают печень, и донору, и реципиенту заворачивают легкие, чтобы они не мешали хирургам, — объясняет Роман. — Разворачивать обратно руками их нельзя. Надо чтобы пациент развернул их сам. Что должен делать ребенок, чтобы развернуть лёгкие? Правильно, орать.
Привязанную к кроватке за ручки и ножки девочку, отвязывали с одной стороны. Поворачивали на бок. Сложенной лодочкой ладонью несильно хлопали по спине, чтобы она начинала плакать. Каждые сорок минут в течение нескольких дней. По словам Романа, если ребёнка жалеть и не делать этого, он может погибнуть.
— Я носился по Москве, как сумасшедший, — вспоминает отец. — В радиусе пяти километров от Центра Шумакова знал все аптеки. Жил у родственников. Каждое утро с наготовленным, разогретым и свежевыстиранным спешил в больницу на другой конец Москвы, чтобы сменить на посту сестру жены, которая по ночам тоже не особо спала. Отстукивала.
Но самым тяжелым были не прием лекарств по строгому графику, не отстукивание ребёнка. Сложнее всего было видеть ребенка, привязанного к кроватке за ручки и ножки, вымазанного йодом, в трубках и бинтах. Сложнее всего было принять то, что это произошло именно с тобой, именно с твоим ребёнком.
— В Шумакова работают психологи, и это очень важно для родителей пациентов, — убеждён Роман. — Я помню девочку-психолога, которая ходила по палатам и объясняла разбитым произошедшим родителям, что самый главный вопрос, который мы должны себе задавать — это не «за что?», а «для чего?».
Сейчас Наташа учится в школе, дополнительно занимается английским и китайским языками, математикой и танцами. А ещё очень хочет ходить на плавание. Отец похохатывает: «А спать ты когда собираешься?».
— Жена очень переживала, как мы объясним дочери, что ей так много всего нельзя — никаких манго или киви, никакого алкоголя, никогда, ни за что, — говорит Роман. — Сейчас у дочери подростковый возраст. Она, конечно, взбрыкивает. Но, думаю, в основном нам удалось до нее донести правила жизни после пересадки.
А отец заботится о том, чтобы у дочери всегда были необходимые лекарства. Он был первым в Саратове, кто добился выписки препарата ребёнку по торговому наименованию: аллергическая реакция на аналоги чуть не убила Наташу. В первый год, когда семья только вернулась из Москвы после операции, они попали в ту же самую ловушку, как и дочь Олеси Беляковой.
— Мы попали вне плана закупок, и мне приходилось доказывать, что эти препараты нам обязаны выдавать, — вспоминает Роман. — На тот момент был у нас в графике препарат «Вальцит», очень дорогой. Да и «Програф» в регионе было не достать. Нам чинила препятствия заместитель главного врача по КЭР поликлиники, к которой мы тогда относились. Она говорила в цвет моей жене, что она чихала на всех детей-инвалидов, пусть хоть перемрут.
Когда началась история с импортозамещением и аналогами «Прографа», Роман столкнулся с попыткой саратовских врачей перевести его дочь на аналоги.
— Я сказал им тогда — окей, я не против замены, но каждый из вас должен написать мне расписку, что будет должен мне миллион долларов, если ребёнок погибнет, — вспоминает Роман. — «Мы не можем такое написать», — ответили мне. А мой ребёнок вам что, крыска лабораторная, чтобы на ней испытания проводить? В общем, тема постепенно сошла на нет.
Из всех чиновников больше всего Роман Тарасов благодарен бывшему министру здравоохранения региона Жанне Никулиной.
— Она вникала в любой вопрос, — вспоминает он. — На второй год после трансплантации я был спокоен: дочь должны были включить в план закупок. И буквально перед новым годом выяснилось, что её фамилии в плане нет, на неё заявка не оформлена. И тогда я позвонил Жанне Вячеславовне. Она перезвонила мне в половине первого и сказала: «Я нашла виноватых. Две сотрудницы министерства, которые переносили данные из одного списка в другой, пропустили вашу фамилию. И не только вашу. До утра они будут сидеть и исправлять свои ошибки, и переделывать списки». Я впервые видел человека, который на столь высокой должности действительно болел за свое дело. Больше я таких людей не встречал.
Роман уверен, у каждой ошибки есть имя и фамилия. И та ситуация, которая в январе произошла с «Прографом», когда дети после трансплантаций остались без препарата, который продляет им жизнь, тоже обязательно есть имя и фамилия.
Жить можно долго и счастливо. Если будут препараты
В ответе на редакционный запрос министерство здравоохранения Саратовской области объясняет, что на начало марта чиновники уже провели две закупки «Прографа» у единственного поставщика, и запланированы ещё три такие же. Но система госзакупок эти контракты не видит. Вскоре минздрав обещает закупить «Програф» конкурентными методами. Однако до сих пор закупка не объявлена. Последний прием заявок на торги по этому препарату был в октябре прошлого года. Между тем в чат к министру здравоохранения Саратовской области обратилась еще одна саратовчанка — Надежда Савина. Её ребёнок после пересадки печени так же остался без «Прографа». Савина обещает обратиться в прокуратуру, если препарат не выдадут в течение недели.
В Саратовской области после пересадки органов препарат такролимус получают 178 человек. В России ежегодно проводят более двух тысяч операций по трансплантации органов. Продолжительность жизни пациентов после трансплантации зависит от многого: какой орган пересаживали, что было за заболевание, какой образ жизни ведет пациент после пересадки. Исследователи из США проанализировали данные регистра UNOS о результатах операций, выполненных за три десятилетия: с 1987 по 2021 гг. Оказалось, что за последние десять лет средняя выживаемость пациентов после пересадки печени увеличилась с 11,6 до 14,6 лет.
— Те дети, с которыми мы вместе лежали в Шумакова, а потом росли, вдруг именно сейчас «посыпались», — с грустью и тревогой говорит Валерия. — Очень тревожно за ребёнка, особенно когда осознаешь, что её жизнь зависит от лекарств — от их наличия и их качества. Но ведь есть и истории, которые вдохновляют. Один мужчина из нашей группы — ему уже около сорока — живёт с новой печенью уже тридцать лет. В целом, если ты соблюдаешь диету, таблетки, сдаешь кровь, в общем-то, жизнь может быть долгой и счастливой.