«До двух лет не доживают!» 14-летняя София опровергает прогнозы врачей, но ей нужна помощь

Оценить
«До двух лет не доживают!» 14-летняя София опровергает прогнозы врачей, но ей нужна помощь
Фото Матвей Фляжников
В США и Европе больные муковисцидозом доживают до 40-45 лет, в России их предельный возраст как правило не превышает 30-ти.

У 14-летней Софии из Энгельса – муковисцидоз. Мутация гена определяет будущее таких детей: бесконечные ингаляции, прием муколитиков – чтобы выводить из легких вязкую мокроту, ферментов – чтобы усваивалась пища. Заболевание вынуждает часто лежать в стационаре, при этом есть необходимость избегать внутрибольничных инфекций, которые здорово осложняют течение основной болезни. София – хрупкая девушка, которая не сдается: она с удовольствием ходит в школу, когда ей позволяет самочувствие, учится на отлично и мечтает поехать в Японию. Ее жизнь зависит от поддерживающей терапии: ежедневные гимнастика, массаж, ингаляции и прием огромного количества препаратов, которые стоят недешево. Для больных муковисцидозом крайне важна постоянная поддерживающая терапия, от нее в буквальном смысле зависит их жизнь.В США и Европе больные муковисцидозом доживают до 40-45 лет, в России их предельный возраст как правило не превышает 30-ти. Я – как все!На пороге квартиры нас встречает кошка-сфинкс. Нежно-розовое безволосое существо с причудливыми складками на морде, которые придают животному вид сердитый и надменный, единственный питомец, которого врачи позволяют иметь Софии. Муковисцидоз у девочки осложнен бронхиальной астмой. Даже для того чтобы завести вот такого – лысого – питомца, пришлось сдать кучу анализов.– Мама все равно долго не решалась завести мне сфинкса, но я очень хотела домашнее животное, – говорит София. Девочка в нашем присутствии в маске. Но по голосу слышно, что она улыбается.Ей вообще нравится быть обычным ребенком – ходить в школу, гулять с друзьями, не отличаться от сверстников. Поэтому еще в семь лет она приняла решение не говорить одноклассникам о своем заболевании – уже тогда не хотела сочувственных взглядов и особого статуса.– Мы говорим всем, что у нее астма, – объясняет положение дел мама Софии Вероника. – Это позволяет избегать ненужных вопросов, но сохраняет возможность внезапно закашляться или принять необходимые препараты прямо в школе. Я знаю детей, которые лишний раз в присутствии одноклассников кашлянуть бояться. Соленый ребенокСофия, долгожданная дочь своих родителей, появилась на свет на первый взгляд абсолютно здоровой. И развивалась как по учебникам – не отставая от сверстников ни в росте, ни в весе. Молодую маму смущало одно: слишком жирный стул.– Пеленки, а потом ползунки были как будто маслом облитые, – вспоминает Вероника. – Но никто из наших врачей этому значения не придавал. Говорили – у вас просто жирное молоко. Правда, грудью я бросила кормить в восемь месяцев, а ситуация с ползунками не поменялась.В первый раз болезнь дала о себе знать, когда девочке исполнился год и семь месяцев. С подозрением на кишечную инфекцию Софию госпитализировали в инфекционную больницу Энгельса, там продержали месяц, а после перевели в Энгельсскую детскую больницу. Только потом направили в областную детскую больницу в Саратове.– Профессор, кажется, все понял с первого взгляда. Он поцеловал Софию в лоб и сказал: «Соленый ребенок. Это муковисцидоз», – вспоминает Вероника. – До этого я много раз замечала, что у Софии на носу и руках выступают кристаллики соли. Но я думала, что так все дети потеют.Генетический анализ диагноз подтвердил. К трем годам к кишечной форме присоединилась еще и легочная. Для Софии и ее родителей началась совсем другая жизнь. Другого образа жизни она не знаетВ углу ее маленькой комнаты стоит батут, на нем лежит гимнастический мяч. Это необходимые вещи для кинезитерапии – специальной гимнастики, которая давно стала обязательным ежеутренним ритуалом. В этот же ритуал входят пять ингаляций с различными препаратами с интервалом в двадцать минут, чтобы вывести мокроту из легких. И только потом – завтрак. Все то же самое повторяется перед сном. Между двумя ритуалами умещается обычная подростковая жизнь – школа, уроки, прогулки. Если, конечно, не случится каких-нибудь осложнений.– Когда в областной больнице нам поставили диагноз, пришел лечащий врач и сразу меня «обнадежил»: «с таким диагнозом дети доживают максимум до двух лет». Софии на тот момент было год и девять месяцев, – рассказывает Вероника.– Но я такая мама… я в это не поверила. Пошла терапия, и мы научились жить с этой болезнью. Выполняем все рекомендации, никогда не отлыниваем. Это такой образ жизни, другого она не знает. Сколько стоит муковисцидоз?Чтобы заболевание было «просто таким образом жизни», а София вела обычную подростковую жизнь, ей требуется специальное высокобелковое питание и десять наименований различных фармпрепаратов. Четыре из них – АЦЦ, Креон, Пульмозин и Урсосан – входят в список жизненно важных лекарственных средств – их по рецепту выдают бесплатно. То есть должны выдавать. Но в последнее время с препаратами случаются перебои: АЦЦ и Урсосан семья вынуждена приобретать самостоятельно.По словам Вероники, высокобелковое питание с этого года вошло в список жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств (ЖНВЛС). Но его пока не выдают тоже. Небольшая бутылочка такого питания – их в сутки нужно две – стоит 230-250 рублей. В месяц выходит 13 тысяч.– На вкус это, конечно, гадость, – кривится София. – Очень сладко, приторно. Но зато я не теряю вес, а с ноября даже прибавила шесть килограммов. Чем ниже масса тела, тем слабее иммунитет.Всего в семье только на поддерживающие препараты уходит порядка 35 тысяч рублей в месяц. Только через стационар! Пару лет назад София, как говорит ее мама, начала «чахнуть» – она не вылезает из бронхитов, нет месяца, в котором бы не приходилось применять антибиотики. У девочки появилась одышка.– Подняться на четвертый этаж в школе я не могу, мне приходится часто останавливаться и отдыхать, – говорит София.Причину постоянного недомогания обнаружили в Москве – синегнойная палочка. «Синегнойка» – внутрибольничная инфекция, которую проще всего подхватить в стационаре. И именно ее необходимо избегать людям с муковисцидозом. Ведь она поражает легкие, которые испытывают большую нагрузку от основного заболевания.Синегнойная палочка неплохо вылечивается. Препарат Колистин, который Софии подходит лучше всего, не ухудшает ее самочувствия, стоит 1000 рублей за ампулу. В сутки таких ампул требуется четыре. Полный годовой курс препарата стоит 1,5 миллиона рублей.Сейчас вместо Колистина девочка лечится препаратом Тоби. Чтобы его получить, Софии нужно ложиться в стационар – 28 дней в больнице, затем перерыв – 28 дней она проводит дома.Вполне возможно, в ближайшее время Софии назначат еще один препарат – Вифенд – против грибковой инфекции. Если диагноз подтвердится, то лечение займет 3-6 месяцев. В месяц на него будет уходить больше ста тысяч рублей. «По документам у нас все хорошо!»– До того, как у Софии обнаружили «синегнойку», мы справлялись самостоятельно, хоть это и непросто, – объясняет Вероника. – В семье работает только папа, меня на работу не берут – кому нужен сотрудник, которому постоянно требуется больничный? Да и Софии я нужна. В критических ситуациях занимаем деньги у знакомых, а потом возвращаем частями. Я стала обращаться в фонды только тогда, когда дочери потребовался дорогостоящий препарат и мы поняли, что самостоятельно не вытянем. Но не все фонды готовы помогать. Видимо потому, что по документам у нас все хорошо – семья полная, ребенок один. Но у Софии есть реальный шанс вылечить внутрибольничные инфекции и снова жить нормальной жизнью – без одышки, без постоянной усталости, без постоянной угрозы для ее жизни. Прожить ее – жизнь – долгую и интересную, принести пользу обществу – она умная, целеустремленная. Почему же ей в этом отказано?Помогать Софии и Веронике взялась саратовская волонтерская организация «Весна», помогающая семьям, попавшим в трудную жизненную ситуацию. Руководитель «Весны» Юлия Марьина считает, что такая ситуация, которая складывается у Софии – трудная. И помощь семье необходима.Также для Софии идет сбор средств через фонд «Родительская лига». Что нужно и как помочь?На месяц Софии необходимо:питание (Нутризон, Нутридринк, Малоежка и т.д.) – 13 тысяч руб.,Гианеб – 10 тысяч руб.,Урсосан – 1400 руб.,Сингуляр – 2000 руб.,Назонекс – 750 руб.,Симбикорт  – 2500 руб.,Эриус, левоцетиризин – 800 руб.,Ципробай – около 1500 руб.,Пробиотики  – 600 руб.,Витамины А, Д, Е, К и поливитамины по возрасту – еще 1500 руб.Итого: 34000 руб. + витамины. С вопросами можно обращаться:https://www.facebook.com/fondvesna/https://vk.com/fondvesnahttps://www.instagram.com/fondvesna/Или по телефону: 8-927-132-02-07 Юлия Марьина. Перевод можно сделать на карту 5469 5600 1019 3338 с пометкой «для Софии Хорищенко». Если вы хотите помочь через фонд поддержки семьи «Родительская лига»:Юр. адрес: 413105, Саратовская область, г. Энгельс, туп. Полтавский, 2.Факт. адрес: 413105, Саратовская область, г. Энгельс, туп. Полтавский, 2.Банковские реквизиты:ИНН/КПП  6449087470/644901001Наименование банка ПАО «Сбербанк РФ»Р/с № 40703810456000000247К/с № 30101810200000000607БИК 043601607Телефон: +7 (903) 386-65-70.E-mail: [email protected]